尿崩症是一种由于下丘脑-垂体病变,导致抗利尿激素(ADH),又称精氨酸加压素(AVP)合成、分泌或释放不足,或者肾脏对AVP不敏感,使得肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的综合征。
人体的水平衡主要依靠AVP的调节。在正常生理状态下,位于下丘脑的渗透压感受器会感知血液中渗透压的变化。当体内缺水时,血液渗透压升高,刺激渗透压感受器,促使下丘脑的视上核和室旁核合成AVP,然后通过神经轴突运输至垂体后叶储存并释放。AVP作用于肾脏集合管,增加其对水的重吸收,使尿液浓缩,尿量减少,从而维持体内的水平衡。而尿崩症的发病机制主要分为中枢性和肾性两种类型。中枢性尿崩症是由于下丘脑-垂体部位的病变,如肿瘤、创伤、手术、感染、自身免疫性疾病等,破坏了AVP的合成、运输或释放过程,导致AVP分泌不足。肾性尿崩症则是由于肾脏本身的病变,如遗传性肾小管功能缺陷、某些药物或电解质紊乱等,使肾小管对AVP的敏感性降低,即使体内AVP水平正常,肾脏也无法正常重吸收水分,导致尿液大量排出。尿崩症的症状表现较为典型。多尿是最突出的症状,患者每日尿量明显增多,可多达数升甚至十几升,尿液颜色清淡,呈水样。由于大量排尿,患者会出现烦渴的症状,频繁感到口渴,需要大量饮水来补充丢失的水分。而且患者往往喜欢饮用凉水,以缓解口渴感。多饮和多尿相互关联,形成恶性循环。长期多尿还可能导致患者出现电解质紊乱,如低钠血症、低钾血症等,进而引发乏力、肌肉无力、心律失常等症状。儿童患者还可能出现生长发育迟缓,因为大量水分和营养物质的丢失,影响了身体的正常生长和发育。在诊断方面,医生首先会详细询问患者的病史,包括多尿、多饮症状出现的时间、程度,是否有头部外伤、手术史,是否服用过特殊药物等。接着进行体格检查,关注患者的脱水体征,如皮肤弹性、眼窝凹陷等。实验室检查是诊断的关键,通过检测尿液的比重和渗透压,尿崩症患者的尿液比重通常低于正常,渗透压也明显降低;还会检测血液中的电解质、肾功能等指标,判断是否存在电解质紊乱和肾功能异常。禁水-加压素试验是诊断尿崩症的重要方法,通过限制患者饮水,观察尿量和尿液渗透压的变化,然后注射加压素,进一步判断肾脏对AVP的反应,以区分中枢性和肾性尿崩症。
尿崩症的注意事项
1、预防措施:对于可能导致中枢性尿崩症的疾病,如颅内肿瘤、感染等,要积极预防和治疗。在进行头部手术或受到头部外伤时,要密切关注身体变化,及时发现并处理可能出现的尿崩症。避免使用可能引起肾性尿崩症的药物,如某些抗生素、锂剂等,如需使用,要在医生的指导下,密切监测肾功能和尿量变化。保持健康的生活方式,均衡饮食,适量运动,增强身体免疫力,预防感染性疾病的发生。
2、治疗配合:严格按照医生的嘱咐按时服药,不要自行增减药量或停药,尤其是使用去氨加压素等药物时,要注意药物的使用方法和剂量。定期到医院复查,检查尿液和血液指标,如尿量、尿比重、电解质等,以便医生了解病情变化,及时调整治疗方案。在使用噻嗪类利尿剂等药物时,要注意观察药物的不良反应,如低钾血症等,如有不适及时告知医生。